尿中氨基酸

尿中氨基酸

n

参考值:

单位为 mmol/mol肌酐
丙氨酸小于100
3-氨基-异酪酸小于25
精氨酸小于 20
柠檬酸小于 5
谷氨酸小于 150
甘氨酸小于 350
组氨酸小于 400
异亮氨酸小于10
亮氨酸小于 10
赖氨酸小于 100
蛋氨酸小于 10
鸟氨酸小于 10
苯丙氨酸小于20
丝氨酸小于 100
氨基乙磺酸小于300
酪氨酸小于 20
苏氨酸小于 30
缬氨酸小于 10

适应症:

疑有代谢性疾病。

意义:

n全部升高 - 早产儿,hartnup病。
精氨酸升高 - 高鸟氨酸血症。
柠檬酸升高 - 高鸟氨酸血症,高氨血症综合征。
甘氨酸升高 - 非酮性高甘氨酸血症,遗传性亚氨基甘氨酸尿症。
组氨酸升高 - 组氨酸血症。
亮氨酸和异亮氨酸升高 - 枫蜜尿病,其它罕见的氨基酸代谢性疾病。
蛋氨酸升高 - 高胱氨酸尿。
鸟氨酸升高 - 脉络膜和视网膜地图状萎缩,高鸟氨酸血症,高氨血症综合征。
苯丙氨酸升高 - 苯丙酮尿症。
酪氨酸升高 - Richner-hanhart 综合征。酪氨酸病。
混合型 -急性感染。
其他氨基酸升高 - 常为罕见的遗传代谢性疾病。

生理学:

尿液中某些氨基酸浓度的变化可用来提示代谢性疾病。
染色体分析

另见:尿中胱氨酸

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